室缺3-18岁介入

• 英文名:Ventricular septal defe
• 其他名称:房间隔缺损治疗
• 传染性:否
• 传播途径:否
• 多发人群:儿童
• 医保:否
• 病因:生长发育影响。
• 症状:劳累后心悸、气喘、咳嗽

1室缺3-18岁介入手术治疗

　　6.应了解VSD解剖情况，尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。

　　成人先天性心脏病室缺治疗策略

　　成人先天性心脏病室缺手术闭合室缺

　　一、受过培训的外科医师及先天性心脏病专家可进行室缺闭合手术(Ⅰ/C)。

　　二、对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0，且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者，应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。

　　三、有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。

　　四、对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。

　　五、对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。

　　六、对于合并严重不可逆PAH的患者，不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。

　　成人先天性心脏病室缺导管介入治疗

　　一、采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重，尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损，或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。‘

　　评估及随访

　　成人先天性心脏病室缺外科及介入干预后随访

　　一、残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者，VSD术后应在本地区ACHD中心接受检查，至少每年1次(Ⅰ/C)。

　　二、残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者，应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。

　　三、使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素，每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。

　　成人先天性心脏病室缺妊娠相关

　　合并严重PAH(艾森曼格综合征)的室缺女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高，故不推荐妊娠，且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。

3室缺3-18岁介入病理机制

　　室缺在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室缺患者相应减少。

　　成人室缺病理解剖：室缺解剖上一般可分为4 型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5 % ; II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80 % 左右;III型为房室通道型;IV 型为肌型缺损，后两型均较少见。

　　成人室缺病理生理：室缺必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：① 肺循环血量增多;② 左室容量负荷增大;③体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成Eisenmenger综合征。

4室缺3-18岁介入治疗方法

　　成人室缺治疗：

　　成人室缺患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室缺有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室缺患者的自身情况来定较好的成人室缺治疗方案。

　　成人小室缺Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手术，但应随访观察;中度室缺Qp / Qs 为1 . 5 ～2 . 0者应考虑手术，此类患者在成人中少见;介于以上两者之间Qp/Qs 为1 . 3 ～1 . 5者可根据成人室缺患者总体情况决定是否手术，除非年龄过大有其他疾患不能耐受手术者仍应考虑手术治疗;大室缺伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力>7Wood单位者不宜手术(IWood 单位== 67 士33dyn · S · Cm 一5 )。

　　成人室缺治疗预后：

　　一般成人室缺自然闭合者为数极少，存活至成人的室缺一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室缺手术治疗预后较好;另一种为较大的心脏室缺在儿童期未作手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流预后极差。

5室缺3-18岁介入临床分型

　　成人室缺临床表现：一般根据血流动力学变化的影响程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室缺。

　　一、小型成人室缺

　　在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，左向右分流量不大，Qp / Qs < 1 . 5，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般<0.5cm2/m2 ( BSA ) ，有称之为Roger 病。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3 ～ 4肋间可闻及IV~VI 级全收缩期杂音伴震颤，P2可有轻度分裂无明显亢进。

　　二、中型成人室缺

　　左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs 为1.5～2.0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5～1.0cm2/m2 ( BSA )。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2 可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。

　　三、大型成人室缺

　　左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，QP / Qs >2.0。因血流动力学影响严重存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫;并有呼吸困难及负荷能力下降;胸骨左缘收缩期杂音常减弱至III级左右，P2亢进;有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。

6室缺3-18岁介入预后

成人室间隔缺损治疗：

成人室间隔缺损患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室间隔缺损有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室间隔缺损患者的自身情况来定较好的成人室间隔缺损治疗方案。

成人小室间隔缺损Qp / Qs < 1 . 3 者一般不需手术，但应随访观察；中度室间隔缺损Qp / Qs 为1 . 5 ～2 . 0 者应考虑手术，此类患者在成人中少见；介于以上两者之间Qp／Qs 为1 . 3 ～1 . 5 者可根据成人室间隔缺损患者总体情况决定是否手术，除非年龄过大有其他疾患不能耐受手术者仍应考虑手术治疗；大室间隔缺损伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood 单位者不宜手术（IWood 单位＝= 67 士33dyn · S · Cm 一5 ）。

成人室间隔缺损治疗预后：

一般成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人的室间隔缺损一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损手术治疗预后较好；另一种为较大的心脏室间隔缺损在儿童期未作手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流预后极差。

7室缺3-18岁介入临床分型

成人室间隔缺损临床表现：一般根据血流动力学变化的影响程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。

一、小型成人室间隔缺损

在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，左向右分流量不大，Qp / Qs < 1 . 5 ，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般＜0.5cm2／m2 ( BSA ) ，有称之为Roger 病。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3 ～ 4 肋间可闻及IV~VI 级全收缩期杂音伴震颤，P2可有轻度分裂无明显亢进。

二、中型成人室间隔缺损

左、右心室之间分流量较大，Qp／Qs 为1.5～2.0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5～1.0cm2／m2 ( BSA ) 。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2 可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。

三、大型成人室间隔缺损

左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，QP / Qs > 2.0。因血流动力学影响严重存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至III级左右，P2亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。

8室缺3-18岁介入病理解剖

室间隔缺损（ventricular septal defect ， VSD ) ，在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。

成人室间隔缺损病理解剖：室间隔缺损解剖上一般可分为4 型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5 % ； II 型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80 % 左右；III型为房室通道型；IV 型为肌型缺损，后两型均较少见。

成人室间隔缺损病理生理：室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为：① 肺循环血量增多；② 左室容量负荷增大；③ 体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成Eisenmenger 综合征。