房缺

1房缺概述

非手术的介入治疗室间隔缺损适应症：

一般认为，能够进行介入治疗的室间隔缺损主要是膜周部室间隔缺损，部分嵴内型室间隔缺损和肌部室间隔缺损的小室缺。目前临床上可供使用的封堵器有对称型、非对称型、偏心型针对不同类型的VSD应该选用同的封堵器械。

1.膜部室缺：⑴年龄：通常≥3岁；⑵对心脏血流动力学有影响的单纯性室缺；⑶室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱垂及返流；⑷缺损直径3--15mm。

2.肌部室缺：通常缺损直径≥5mm；

3.外科手术后残余分流；

4.心肌梗死或外伤后室缺。

非手术治疗禁忌症：

1.活动性心内膜炎；

2.膜部缺损直径≥15mm，解剖位置不良，放置后易影响主动脉瓣或房室瓣功能；

3.重度肺动脉高压伴双向分流者。

手术并发症：

（一）室间隔残余漏。

（二）Ⅲo房室传导阻滞（心律失常的一种）。

手术效果：

室间隔缺损诊断不难，但应注意合并畸形的诊断；一旦确诊，应尽早手术，但应视患者缺损大小、部位、分流情况及有无肺动脉高压而区别对待；加强围术期处理，术中加强心肌保护是保证手术成功的重要措施；临床手术治疗效果良好。

室间隔缺损修补术是最常见的、简单的心内直视手术之一。在高水平的心脏中心，其手术死亡率接近或达到零，但是合并严重肺动脉高压以及婴儿期手术的患者仍有一定的死亡率。其远期效果主要决定于肺动脉高压和肺血管病变的程度。因此，为保证获得可靠的远期效果，手术应该在患者出现器质性肺血管病变之前完成。单纯室间隔缺损患者术后与正常人无异，可正常生活、学习、工作及成家。

6房缺病理

一、继发孔未闭

最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。

二、原发孔未闭

约占5－10％，缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。又分为①单纯型；缺损下缘有完全心内膜垫，二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道：是原发孔未闭最常见的一种，在原发孔下缘即室间隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂，造成二尖瓣关闭不全，使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔瓣分裂，使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣，其下为室间隔上部缺损。

三、共同心房

原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。

四、卵园孔未闭

在正常人中有20－25％原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。

本病常合并其他先天性畸形，如部分肺静脉畸形引流，畸形左上腔静脉，二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征），肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症），室间隔缺损，三尖瓣下移等。

病理生理

正常时，婴幼儿右心房、室壁较成人厚，顺应性差，随年龄增长，左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房，因此，三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多，右心室舒张期负荷增加，早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压，随病程推移，肺小动脉硬化，血管管腔变小，肺动脉高压加重，形成阻塞性肺动脉高压，出现右心室和右心房肥厚与扩张。肺动脉高压晚期出现右心衰竭，右心房压高于左心房，可出现双向分流或右至左分流，紫绀出现，通称艾森曼格氏综合征，左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。

7房缺护理

房间隔缺损诊断要点

(1)临床表现。

(2)房间隔缺损患者体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。

(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。

(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。

(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。

房间隔缺损的家庭应急护理

(1)轻症无紫绀者，可适当休息，避免过度运动。

(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位；双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

(3)房间隔缺损患者应及早去医院检查，择期进行房间隔缺损手术。