X线检查石骨症有确诊意义

　　遇到自婴幼儿期出现贫血伴生长发育迟缓、营养差，肝、脾、淋巴结肿大，特别是脾肿大且长期抗贫血治疗效果不佳者，要考虑石骨症的可能性。行骨穿时感骨质坚硬，进针、拔针困难，干抽不易成功时，更应提高警惕，及时拍摄全身骨骼X线片，因为在石骨症诊断中，X线检查具有确诊意义。

　　石骨症又名大理石骨病，为一种少见的泛化性骨硬化病，病因尚不明。认为是由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷，使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢。由于大量钙化的软骨基质的存在，使骨髓腔明显缩小，甚至闭塞，骨皮质和松质硬化，二者之间不能分辨。骨皮质增生，骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。

　　X线表现为全身骨骼显示广泛性致密硬化现象。颅骨受侵犯，颅底严重硬化，呈“面具样”改变，乳突气化差。脊柱上下骨板增厚、致密，中间区域相对较稀疏、透亮，似“夹心蛋糕状”。四肢骨质显著硬化，结构显示不清，髓腔变窄甚至消失，手足可见“骨中骨”。伴发佝偻病时，干骺端骨小梁模糊、膨大，肋骨远端膨大呈串珠样，干骺端可呈“杯口状”或毛刷样改变。有的可见多发性骨折线。