高腭弓骨骼诊断的8项标准

　　高腭弓多见于马凡氏综合症，主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。

　　根据高腭弓临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断高腭弓首先从骨骼系统入手，该病骨骼系统诊断的8条主要标准有：

　　1. 鸡胸;

　　2. 漏斗胸，需外科矫治;

　　3. 上部量/下部量的比例减小，或上肢跨长/身高的比值大于1.05;

　　4. 腕征、指征阳性;

　　5. 脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移(侧弯计);

　　6. 肘关节外展减小(<170度);

　　7. 中踝中部关节脱位形成平足;

　　8. 任何程度的髋臼前凸(髋关节内陷)(X片上确定)。

　　骨骼作为一项主要标准，8项表现中**至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。