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凸腭的检查项目有哪些

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  主动脉弹性蛋白有异常,桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少,而赖氨酰残基相应增加,是凸腭的主要改变。凸腭患者尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加,特别是硫酸胶质A或C增多,尿中透明质酸过多。凸腭检查项目包括裂隙灯检查、X线检查、CT和或MRI检查。现介绍如下。

  一、裂隙灯检查:

  可以发现晶状体脱位。

  二、X线检查:

  1、掌骨指数测定,即右手第2~5掌骨长宽之比。正常为5.5~8.0;8.1~8.3提示(可能)诊断,≥8.4确诊本病。

  2、指骨指数测定,即右手环指近端指骨长宽之比,女>4.6、男>5.6,可以诊断凸腭。

  3、主动脉根部宽度明显扩张。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩张、左室增大。

  三、CT和或MRI检查:

  可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。

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