检查凸腭的方法有什么

　　凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床表现之一。而骨骼病变是凸腭主要的病变表现，而且是具有诊断的意义，发生率80%～97.2%。主动脉病变，按其发生率依次为主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、 主动脉夹层分离等。近年来研究认为伴或不伴有主动脉瓣反流的升主动脉扩张是诊断凸腭的特征之一。在诊断凸腭还要卵助以下检查方法。

　　凸腭的具体检查方法如下：

　　一、实验室检查 ：

　　基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加，黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过多。

　　二、X线检查：

　　1、指骨细长。

　　2、掌骨指数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比，正常为5.5～8.0;8.1～8.3提示(可能)诊断，≥8.4确诊凸腭。

　　三、24h尿羟脯酸的测定：有些学者建议作为一项诊断指标，24h尿羟脯酸正常成人和小儿的结果为(24.41±17.02)mg，患者(包括成人、小儿)为(44.84±36.12)mg两者差异非常显著。本试验虽特异性较差、敏感性较低，但在除外可影响尿羟脯氨酸检查值的疾病和其他因素的前提下，若其值明显增高对诊断有意义。