骨软化的主要发病机制

　　骨软化主要发病机制不是由于母体维生素D缺乏，而是由于母体维生素D转变为活性维生素D过程中的代谢障碍。原因有多种，有先天遗传缺陷、后天获得性疾患和药物等导致1，25-(OH)2D3的合成减少，及靶器官受体缺陷所引起的一系列损害。许多病理机制还不十分清楚，随着分子生物学的发展，骨软化这一类疾患将成为人们研究的主要对象。

　　骨软化的主要发病机制分析如下：

　　1、磷的代谢障碍

　　磷是重要的骨盐成分，80%～85%体内的磷沉积在骨骼，与钙结合成羟基磷灰石结晶。磷的缺乏(摄入不足或吸收不良)及代谢障碍也是引起佝偻病及骨软化症的重要原因。遗传因素如X伴性抗维生素D低血磷性佝偻病(为X伴性显性遗传病)或继发于其他病变如肿瘤等也可引起低磷血症。

　　2、酸中毒

　　引起酸中毒的原因有很多，长期慢性酸中毒常见的原因有尿毒症及各种原因引起的肾小管酸中毒。肾小管酸中毒可分为原发性及继发性两种。原发性肾小管酸中毒如Debre-DeToni-Fanconi综合征、Lignac-Fanconi综合征、Love’s综合征等。继发性肾小管酸中毒主要继发于各种慢性疾病，如慢性肾盂肾炎、舍格伦综合征，系统性红斑狼疮，甲状腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进等。肾小管酸中毒时肾小管不能正常交换氢离子，碳酸盐丧失，引起低钠、低钾性酸中毒并伴有尿液碱化，可导致佝偻病和骨软化症的发生。

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