石骨症的临床X线诊断分析

　　石骨症最早由Albers-Schonberg于1904年首先报道，是一种罕见的全身性骨发育障碍性疾病。本文收集经临床、实验室及X线检查确诊的7例，并结合文献进行分析，旨在**该疾病的临床和X线特征性表现，以提高对石骨症的认识。

　　男4例，女3例，年龄**40岁，最小19岁，平均26.6岁。2例因外伤，5例分别因体检、咳嗽、牙痛、上腹痛及拨牙后创口不愈就诊，行X线检查时发现。其中1例既往曾有3次骨折及2次拨牙史，余6例自述自幼体健;1例诉其姐有同样病史外(曾邀未来检)，余无特殊。查体：1例28岁男患者，发育明显迟缓，反应迟钝，面色苍白，貌似童颜，身体矮小，全身浅表淋巴结黄豆至花生米般大，头略呈方形，双眼距增宽，双眼视力下降，中度耳聋，肝右肋下3.5 cm，剑下2.0 cm，脾左肋下3.0 cm。余6例发育正常。

　　石骨症的X线改变基本表现为全身骨质密度普遍性增高，较具特征性X线征象有：(1)夹心椎征;(2)髂骨翼同心圆环状征;(3)骨中骨征;(4)长骨干骺端杵状膨大及伴浓淡交替横纹影等。石骨症的X线表现具有特征性，X线检查有确诊价值，临床表现及实验室检查对分型及鉴别诊断有指导性意义。