延髓麻痹导致舌肌萎缩

　　上运动神经元性延髓麻痹又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生。延髓麻痹导致舌肌萎缩是因为舌咽神经、迷走神经副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性，在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的，在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹，但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍吞咽困难数天后即消失。

　　副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的，因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收缩而不为临床所注意舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的，但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配，在一侧核上性病变时，可以出现伸舌偏向病灶对侧，并常伴有萎缩、偏瘫。

　　当一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外，在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维 (皮质延髓束)两侧性损害时，则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍，此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、讲话困难由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强并可出现强哭、强笑。

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