黄色瘤

• 英文名:Xanthomatosis
• 其他名称:黄瘤
• 传染性:否
• 传播途径:否
• 多发人群:男性儿童
• 医保:是
• 病因:家族性 脂蛋白分解
• 症状:脾肿大 皮疹 色斑 牙龈溃疡

1黄色瘤病因

　　黄色瘤一般分为高脂蛋白血症性黄色瘤及非高脂蛋白血症性黄色瘤两大类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。原发性者病因不明，大多为家族性，系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。

2黄色瘤临床表现

　　病变主要发生在骨骼系统，大多见于3～5岁的小儿，一般病程缓慢。颅骨平片上可见典型的地图样缺损，单发或多发，范围大小不等，边缘清楚、锐利、可累及顶骨、颞骨、颅底等。典型病例临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状，尚可有发育障碍、肝、脾肿大，皮疹、色斑、牙龈溃疡、低热、贫血、肌肉酸痛等表现。

3黄色瘤检查

　　1.血象

　　呈嗜酸细胞增多，血脂增高。

　　2.X线检查

　　颅骨平片可见典型的地图样缺损，单发或多发，范围大小不等，边缘清楚，锐利而无硬化带。

4黄色瘤诊断

　　根据其临床表现及相关检查可诊断。

5黄色瘤治疗

　　本病目前尚无**方法，多行综合疗法。其中考虑放射治疗，大剂量激素冲击疗法及必要的手术治疗。