遗传肌肉萎缩

1遗传肌肉萎缩

　　肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失.神经肌肉疾肥大.肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系.脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩.

　　指导意见：

　　(1)青少年,隐袭起病的进行性下肢远端肌肉萎缩,萎缩范围以大腿下1/3为限,呈现典型的“鹤腿”.

　　(2)病程进展缓慢,即使已有明显肌肉萎缩仍能坚持走路和适当强度的劳动.

　　(3)肌肉萎缩伴随弓形足,腱反射消失,

　　(4)有或无末梢型感觉障碍和远端皮肤营养障碍.

　　(5)肌电图出现失神经支配,运动传导速度延长.

　　(6)病理学呈周围神经的洋葱皮样改变.

　　(7)家族史.

　　生活护理：

　　该疗法有利于肌萎缩的治疗：

　　(1)组成：羊脊骨1具,肉苁蓉30克,葱白3茎,草果3个,荜茇6克.

　　方法：将羊脊骨洗净,捶碎,与肉苁蓉,草果仁,荜茇共熬成汁,后加葱白,取汁汤与适量面粉作成面羹食.可加适量精盐或白糖调味.

　　主治：肝肾亏损型痿证.

　　(2)加味二妙散

　　主要组成：黄柏,苍术,萆薢,防己,当归,牛膝,龟版.

　　临证加减：若湿盛,伴胸脘痞闷,肢重且肿者,可加厚朴,薏苡仁,茯苓,泽泻;长夏雨季,可加藿香,佩兰;若形体消瘦,足胫发热,心烦,舌红苔剥脱者,为热甚伤阴,上方去苍术加生地,麦冬;肢体麻木,关节运动不利,加赤芍,丹参,桃仁,红花.

　　注意：①本证因湿热浸淫所致,不可急于填补,以免助湿.②祛湿要慎用辛温苦燥之品,以免伤阴.

　　(3)组成：水发海参500克,熟地30克,淮山药30,山萸肉15克,猪肥瘦肉120克,白菜心250克,绍酒25克,蒜苗50克,豆瓣40克,酱油50克,湿淀粉5克,盐2克,味精2克,白糖5克.

　　方法：将熟地,山药, 萸肉烘干研成末.水发海参洗净,切成斧形片;肥瘦肉洗净,切成颗粒;豆瓣剁细;蒜苗洗净切成小节;白菜心洗净.将砂锅置旺火上,加清水250克,海参,绍酒,精盐0.5克,沸后煨煮短时,倒出锅内汤;照上法反复煨煮2～3次.将熟猪油50克下锅,烧至四成熟时,下猪肉,绍酒,盐0.5克,肉粒炒散后,盛于盘内.再加熟猪油50克入锅,烧至5成熟时,入白菜心,绍酒,盐0.5克,炒至白菜刚去生,即入盘,再下猪油50克,入豆瓣,炒出香味,油呈红色,加入清汤,药汁,烧开,除去豆瓣渣,再下海参片,肉粒,加入绍酒,酱油,味精,蒜苗同煮,至汁亮,下湿淀粉稀汁,最后将白菜心放在面上即可食用.

　　主治：肝肾亏损型痿证.

　　以上是对“肌肉萎缩遗传吗?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康!

2肌肉萎缩的治疗方法

　　目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求 成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。

　　一、肌肉萎缩的康复治疗

　　不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。

　　在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

　　实验及临床研究表明，由于中枢神经系统存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡;同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。

　　二、中医解读肌肉萎缩

　　1.若肌肉萎缩患者肢体瘦削枯萎、运动无力、不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。

　　2.当病患可下床活动，应采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功，防止肌肉萎缩病症的加剧，同时配合治疗。。

　　3.根据病情，肌肉萎缩病患可选用相应的按摩、导引、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。

　　4.若肌肉危害患者病症几种与上肢活动障碍，则可采用写字、接球、弹琴、编织、投掷、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。

3肌肉萎缩的饮食护理原则

　　肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　　一、肌肉萎缩的护理原则

　　保持乐观愉快的情绪

　　较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　　合理调配饮食结构

　　肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。

　　中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　劳逸结合

　　忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

　　严格预防感冒、胃肠炎

　　肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

　　胃肠炎

　　胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

　　二、肌肉萎缩的饮食要求

　　饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

　　饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。

　　应多食"还原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、葱、椰菜、菜椒、番茄、胡萝卜、小青菜、大豆、核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁等壳类食物以及糙米饭、猪肝汤等。

4肌肉萎缩的病因主要有哪些

　　1、根据中医理论，本病的发生，大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本，脾肾肝亏、气血不足。初病在脾，进而损及肝肾，每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为：脾为后天之本，气血化生之源，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，则气血生化不足，肌肉无以营养而发病。

　　2、废用性肌肉萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。肾为先天之本，主藏精、主骨生髓，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血，主筋，主一身运动，且“肝肾同源”。因此，我们主张：脾、肾、肝亏虚是本证发生的根本所在。

　　3、肌源性肌肉萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

　　4、神经源性肌肉萎缩主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌肉萎缩症等。

　　5、患者是受伤后卧床，肌肉长时间休息，没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。患者长期的营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足，引起肌肉萎缩。其他原因性肌肉萎缩如恶病质性肌肉萎缩、交感性肌营养不良等。

　　上面就是肌肉萎缩的病因知识介绍，希望大家在了解更多的肌肉萎缩的常识知识的同时也不要忘记对疾病的预防，只有不让疾病发生才会减少患者的痛苦，希望人们要慎重对待疾病的预防工作，对疾病要做到早发现、早治疗。

5肌肉萎缩的征兆

　　下肢痿软无力，不能久立，腰脊酸软。一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失。并伴有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调，舌红苔少，脉细数。这就属于肌肉萎缩的症状表现。

　　肌肉萎缩的症状还有四肢软弱无力，手足麻木不仁，面色无华或唇紫，舌下瘀斑，四肢青筋暴露，脉涩驰无力。

　　肌肉枯萎消瘦，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虚浮无华、舌苔薄白，脉细。

　　早期肌肉萎缩的症状可以不明显，肌力和肌张力变化不大，上肢肌肉萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现。

　　肌肉肥大如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大，多位于肌肉萎缩的邻近部位多见于肌源性肌萎缩。这也是属于患有了肌肉萎缩的症状表现。

　　感觉障碍脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌肉萎缩可伴有感觉障碍。

　　肌纤维颤动也是肌肉萎缩的症状之一。可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动，其大小与病损范围，肌纤维长短成正比，肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变。