慢性血栓栓塞性肺动脉高压的原因是什么

1肺动脉高压的鉴别诊断分别是什么

　　肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织(WHO):肺动脉收缩压( sPAP)>40mmHg。

　　肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。临床医生要仔细全面地对多个系统相关的症状和体征进行询问和检查，如心血管病相关性、呼吸病相关性、风湿病相关、血栓栓塞疾病相关性和其他。对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。

　　特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，临床上诊断特发性肺动脉高压需要排除所有可能引起肺动脉高压的继发因素。几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压，不少医生仅凭胸片和超声心动图就诊断特发性肺动脉高压。临床上要诊断特发性肺动脉高压(IPAH)应该除外以下常见疾病：1.肺动脉栓塞(血栓、肿瘤);2.结缔组织病;3.左→右分流性先天性心脏病;4.肺血管炎(大动脉炎累及肺血管等);5.肺间质或肺实质性疾病;6.心脏瓣膜病;7.限制型心肌病;8.肥胖、睡眠呼吸暂停等;9.门静脉高压;10肺静脉闭塞病;11.遗传性出血性毛细血管扩张症;12.肺毛细血管瘤样肺灌注显像有肺段性灌注缺损。

　　临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的几种常见疾病鉴别要点。

　　1. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点

　　(1)常有深静脉血栓形成的危险因素

　　(2)病程较长，一般在数年以上。

　　(3)X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。

　　(4)PaO2 和PaCO2均较低。

　　(5)肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。

　　2.结缔组织病相关性肺动脉高压特点

　　(1)患者多为中青年女性。

　　(2)可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。

　　(3)雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累表现。

　　(4)可有间质性肺病征象，如肺Velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变。

　　(5)血沉快，C-反应蛋白、类风湿因子水平升高。

　　(6)血清免疫学指标检测异常。

　　(7)呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压特点

　　(8)长期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。

　　(9)长期吸烟，粉尘职业史等。

　　(10)查体：呼吸音减弱，呼气延长、哮鸣音、湿罗音、 Velcro啰音、管状呼吸音，杵指状(趾)、紫绀、胸廓畸形、脊柱畸形等。

　　(11)X线胸片和胸部CT：肺气肿、肺实质和间质异常改变等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变征象。

　　(12)化验：血红蛋白和红细胞增多，血气：PaO2下降，PaCO2增加。

　　(13)肺功能：明显通气(阻塞性、限制性或混合性)和/或弥散功能异常。

　　(14)多导睡眠监测仪检查明确是否存在睡眠呼吸暂停综合征。

　　3.左心疾病相关性肺动脉高压特点

　　左心疾病相关性肺动脉高压主要见于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易误诊为特发性肺动脉高压。以下是限制型心肌病临床特点：

　　(1)临床表现为左心舒张功能不全症状(气短、夜间阵发性呼吸困难、不能平卧等)和右心功能不全症状(颈静脉怒张、腹水及周围水肿等)。

　　(2)胸部X线平片：双房扩大，肺淤血。

　　(3)超声心动图：双房扩大，右心扩大，左室不大，左室收缩功能正常，舒张功能减退，一般伴有轻-中度肺动脉高压。

　　(4)心电图：房颤、传导阻滞、低电压等

　　(5)组织多普勒超声心动图和心脏MRI可提供重要的诊断性依据。

　　4.左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压特点

　　少见部位的心房间隔缺损(上腔型、冠状静脉窦型等) 、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先心病有时被误诊为特发性肺动脉高压。下列情况有助于考虑先心病诊断。

　　(1)自幼体弱、易感冒、心脏杂音。

　　(2)P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。

　　(3)胸部X线平片：肺血增多。

　　(4)食管超声心动图可有助于减少漏诊。

　　(5)心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。

　　临床上也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放误诊为心房间隔缺损，并行修补术或封堵术。

　　5.多发大动脉炎(肺动脉型)特点

　　(1)体动脉和肺动脉均受累，也可见单纯肺动脉受累。

　　(2)多为中青年女性，间断发热，反复咯血，合并体动脉受累时出现无脉症、高血压等。

　　(3)查体：四肢血压不正常，颈动脉杂音、肺血管杂音。

　　(4)化验：病变活动期：血沉快，C反应蛋白水平升高。

　　(5)X线胸片：双肺纹理不均匀、肺血管缺支、肺动脉变窄。

　　(6)肺血管增强CT和肺动脉造影：有助于明确诊断。可见肺动脉狭窄、扭曲、扩张，有时可见肺动脉内血栓形成。

2慢性血栓栓塞性肺动脉高压的原因是什么

　　1.左心疾病相关性肺动脉高压

　　约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

　　2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

　　先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

　　3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

　　包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

　　4.缺氧性肺动脉高压

　　我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

　　5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

　　深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

　　6.其他

　　如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

3肺动脉高压的预防注意事项有哪些

　　肺动脉高压病预防方法

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　肺动脉高压病注意事项

　　1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。

　　2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。

　　3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制。

　　4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。

　　5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。

　　不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。

　　左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后3个月心功能及气体交换功能即可明显改善，术后2年平均肺动脉压、肺功能及活动耐量均可逐渐好转。

　　肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如果没有正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

4肺动脉高压的临床表现和体征

　　1.症状：

　　包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：

　　(1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

　　(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

　　(3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

　　(4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足，胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

　　(5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

　　(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

　　2.体征：

　　当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。

5肺动脉高压的日常保健

　　肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。

　　1、为防止肺动脉高压患者出现呼吸困难和晕厥，尽量不要做太剧烈的运动，平时可以尝试一些轻松的活动，如平地散步。避免在餐后、气温过高和过低下运动;

　　2、肺动脉高压患者需选择健康的生活方式，注意饮食，膳食营养要均衡，避免过于肥胖，更要杜绝酗酒和吸烟;

　　3、由于缺氧会使肺血管收缩，加重肺动脉高压病情。所以，肺动脉高压患者尽量不要到氧气稀薄的高海拔(即海拔高度超过2000米)地区;

　　4、为了防止肺动脉高压病情加重，育龄期的肺动脉高压患者应注意避孕。以免怀孕和生育导致病情加重;

　　5，呼吸道感染很可能会给肺动脉高压患者带来致命的危险，所以平时患者需积极治疗和预防感染，尤其注意气候的变化，外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。